Inleiding
Doorgaans wordt er van polymyalgia rheumatica (PMR) gesproken als er sprake is van de volgende criteria: leeftijd van vijftig jaar of ouder, ten minste twee weken bilaterale pijn aan schouder- en/of heupgordel, ochtendstijfheid, BSE groter dan 40 mm/uur, verhoogde CRP en een snelle respons op prednisolon [ 1 ]. Deze criteria komen in steeds wisselende combinaties voor en betreffen bovendien kenmerken die frequent voorkomen bij ouderen ten gevolge van andere aandoeningen. In deze klinische les presenteren wij daarom drie oudere patiënten bij wie de symptomen van PMR niet direct herkend werden waardoor effectieve behandeling op zich liet wachten.
Casuïstiek
Patiënt A, een 91-jarige man, werd door de neuroloog doorverwezen naar de polikliniek geriatrie voor diagnostiek bij een progressieve loopstoornis en mentale traagheid, onvoldoende verklaard door een recent doorgemaakt lacunair herseninfarct. Op de polikliniek geriatrie vertelde patiënt zelf het meest last te hebben van pijn in de schouders en bovenarmen. De linker schouder was hierbij pijnlijker dan de rechter. De pijn was vooral in de ochtend aanwezig en verminderde na bewegen. Het was een scherpe, stekende pijn zonder tintelingen. Verspreid over de dag bestond er verminderde kracht en minder vermogen tot het sturen van de handen. Lopen en prater was trager geworden. De daginvulling was minder dan voorheen, en patiënt vertoonde initiatiefverlies. Zijn stemming was vaak somber en patiënt voelde zich steeds eenzamer.
Bij lichamelijk onderzoek viel met name op dat hij met veel moeite en met gebruik van beide handen vertraagd uit zijn stoel omhoog kwam en met kleine pasjes liep. Bij het psychiatrisch onderzoek was onder meer het affect wat vlak en reageerde patiënt traag. Initieel werd gestart met fysiotherapie omdat de verminderde mobiliteit werd toegeschreven aan deconditionering: een neerwaartse spiraal ten gevolge van pijn aan meerdere gewrichten waardoor hij steeds minder ging bewegen. De voorgeschreven pijnstillers paracetamol en diclofenac hadden onvoldoende effect op de pijn in de bovenarmen en schouders. Omdat differentiaal diagnostisch artrose in het schoudergewricht werd overwogen, werd vervolgens een röntgenfoto van de schouder gemaakt. Hierop werden geen afwijkingen gezien. Oxycodon werd toegevoegd aan de medicatie, maar de pijn nam niet af en patiënt ontwikkelde toenemende slaperigheid overdag.
Vervolgens werd PMR overwogen omdat er geen andere verklaring voor de klachten resteerde. Hiertoe werd een BSE bepaald, welke 24 mm/uur bleek te zijn. Op proef werd toch besloten te starten met 20 mg prednison. Reeds na enkele dagen is de pijn in de schouders en bovenarmen zodanig afgezakt dat de pijnmedicatie geheel kon worden gestopt waarna de prednison weer langzaam werd afgebouwd. Het gehele diagnostische traject had vier maanden in beslag genomen.
Patiënt B, een 70-jarige vrouw, was sinds drie jaar bekend met pijn aan beide knieën, rechts meer dan links op basis van gonartrose, pijn in beide heupen ten gevolge van coxartrose en in de rug bij forse facetartose allen bevestigd middels röntgendiagnostiek. Vanwege de klachten toegeschreven aan degeneratieve afwijkingen werd door de geraadpleegde orthopeed paracetamol in combinatie met oefentherapie geadviseerd.
Sinds drie maanden bezocht patiënte vervolgens zeer frequent de huisarts met hevige pijn, vooral in het rechterbeen doortrekkend naar de rechter knie. Inmiddels gebruikte patiënte ook oxycodon en diazepam waarvan onvoldoende effect. De orthopeed onderzocht hierop patiënte opnieuw en vond geen andere verklaring voor de klachten waarop patiënte terug werd verwezen naar de huisarts. De huisarts verwees patiënte naar de polikliniek geriatrie voor verdere evaluatie waarbij werd opgemerkt dat er mogelijk ook een depressie bestond.
Anamnestisch waren de hevige klachten drie maanden geleden begonnen met pijn in de rechter knie uitbreidend naar de heupen en bovenbenen. Ook bestond pijn aan de schouders en handen en waren haar handen en voeten wisselend opgezet. Haar eetlust was slecht en in anderhalve maand was patiënte ongeveer zeven kilogram afgevallen. Patiënte had sinds de klachten volledig de hulp van haar man nodig bij aan- en uitkleden en was somber en uitte zich wanhopig. Bij lichamelijk onderzoek was er bij palpatie drukpijn in de schouder- en heupgordel. De armen kon patiënte niet boven het hoofd heffen vanwege de pijn en de beperkte kracht. Patiënte had zelfs zoveel pijn dat ze niet zelfstandig op de onderzoeksbank kon komen.
Uit aanvullend bloedonderzoek bleek een verhoogde BSE van 77 mm/uur waarna er werd gestart met 20 mg prednison. Een week later kwam patiënte voor controle op het spreekuur en toen ging het aanzienlijk beter met haar. Ze gebruikte geen opiaten meer en hooguit een slaaptablet voor de nachtrust. Haar ADL-activiteiten kon zij met minder hulp uitvoeren. Zij reed inmiddels weer zelfstandig auto en had een BSE van 5 mm/uur. Het gehele diagnostische traject had drie maanden in beslag genomen.
Patiënt C is een 81-jarige vrouw die opgenomen werd op de afdeling geriatrie vanwege progressieve algehele malaise. Bij opname gaf patiënte aan zich erg moe te voelen. De eetlust was slecht, waardoor gewichtsverlies. Patiënte had al jaren depressieve klachten, maar sinds een maand was er volgens haar duidelijk iets veranderd. Alles deed pijn en ze voelde zich initiatiefloos en angstig. Bij het lichamelijk onderzoek werden er behoudens een traagheid geen afwijkingen gevonden. Er waren geen bewegingsbeperkingen. Bij het psychiatrisch onderzoek werd een apathische en trage vrouw gezien met een sombere stemming en een vlak affect. Bloedonderzoek gaf een BSE van 47 mm/uur, een normocytaire anemie en leverenzymstoornissen. Gezien het gewichtsverlies en het ontbreken van specifieke symptomen werd in eerste instantie aanvullend onderzoek ingezet ter uitsluiting van een maligniteit. CT-hersenen, X-thorax en een echo abdomen lieten geen afwijkingen zien. Vanwege de verhoogde BSE ontstond de verdenking PMR en werd zes dagen na opname met 15 mg prednisolon gestart. Binnen twee dagen namen de klachten van patiënte af en verbeterden de BSE en normaliseerden de leverenzymen. Het gehele diagnostische traject had twee maanden in beslag genomen.
Beschouwing
De incidentie van PMR neemt toe met de leeftijd en meestal manifesteert het zich pas na het zeventigste jaar [ 2 ]. Bij de vijftigplussers ligt de incidentie rond vijftig patiënten per 100.000 per jaar [ 3 ]. De aandoening komt twee tot drie keer vaker bij vrouwen dan bij mannen voor en in Noord-Europa is de incidentie van PMR het hoogst [ 4 ]. PMR kan samen voorkomen met arteriitis temporalis, waarbij hoofdpijn op de voorgrond kan staan. Snelle diagnostiek en behandeling zijn dan essentieel vanwege op de kans op complicaties zoals blindheid. De combinatie leeftijd boven de vijftig jaar, bilaterale schouderpijn en verhoogde ontstekingswaarden hebben een sensitiviteit van 68 % en een specificiteit van 78 % voor PMR [ 5 ]. PMR is een klinische exclusiediagnose, maar met een echo, MRI of PET-CT kunnen afwijkingen gezien worden die in de richting wijzen van een PMR. Meestal wordt een bursitis van de schouders, heupen of rug gezien [ 6 ]. De behandeling van PMR bestaat uit dagelijks 15–20 mg orale glucocorticoïden. Na vier weken kan deze dosering langzaam worden afgebouwd door iedere twee tot vier weken de dagdosering met 2,5 mg te verminderen tot een dosering van 10 mg is bereikt. Daarna kan de dagdosering iedere vier tot zes weken met een milligram per dag worden verminderd. Een geleidelijke afbouw geeft de minste kans op een terugval [ 3 ].De prognose van PMR is in het algemeen goed. Bij ongeveer de helft van de patiënten met PMR kan de behandeling na één jaar worden gestopt en ongeveer een derde heeft langer dan twee jaar behandeling nodig [ 7 ]. Ongeveer 10 % van de patiënten laat binnen tien jaar na het voltooien van de behandeling een recidief zien [ 8 ].
Bij alle beschreven patiënten werd in eerste instantie niet gedacht aan PMR, dit leverde een vertraging in diagnostiek en behandeling op. Met name bij de oudere patiënt is er vaak sprake van comorbiditeit waardoor de symptomen van PMR in combinatie met de symptomen van andere aandoeningen moeilijker te herkennen zijn. Doordat bij patiënt A de klachten deels te verklaren waren door het doorgemaakte herseninfarct, werd PMR niet als eerste diagnose overwogen. In het geval van patiënt B werden door de al langer bestaande gonartrose de klachten passend bij PMR niet meteen herkend. Patiënt A gebruikte op het moment dat na vier maanden de diagnose werd gesteld, diverse soorten pijnstilling zonder dat dit vermindering van de pijnklachten opleverde.
Aanvullend laboratorium onderzoek is lang niet altijd bijdragend in het stellen van de diagnose. Meestal is de bezinking verhoogd, maar ook zonder verhoogde bezinking, zoals bij patiënt A, kan er sprake zijn van PMR. In verschillende studies werd bij 6 tot 20 % van de patiënten met PMR een normale BSE gevonden [ 9 ].
Bij patiënt C waren de klachten dermate atypisch dat slechts door een verhoogde BSE aan PMR werd gedacht. Patiënte had eerder depressieve episoden doorgemaakt en haar huidige klachten pasten binnen die context. Depressieve klachten kunnen ook bestaan in het kader van een PMR [ 10 ].
Conclusie
PMR presenteert zich in wisselende combinaties van de criteria en symptomen. Bij de (zeer) oude patiënt is PMR door de frequent optredende comorbiditeit niet altijd eenvoudig en tijdig te herkennen. Soms zijn de symptomen zo algemeen, dat slechts een verhoogde bezinking in de richting van een PMR doet denken. Bij vage, algemene klachten is het als eerste stap aan te raden om de comorbiditeit opnieuw in kaart te brengen, en te kijken of progressie dan wel een recidief van eerder ziekte een waarschijnlijke verklaring vormt. Bij een combinatie van symptomen die net anders zijn dan die passend bij de comorbiditeit van de patiënt is het verstandig om in een vroeg stadium PMR als diagnose te overwegen. Wanneer PMR differentiaal diagnostisch wordt overwogen kan het zinvol zijn afhankelijk van prognose en noodzakelijke diagnostiek voor de comorbiditeit als eerste pragmatische stap een proefbehandeling met prednison te starten. PMR is voor ouderen een invaliderende aandoening die goed te behandelen is met prednison, vaak treedt een spectaculaire verbetering binnen één tot twee dagen op.
Doctorsdelay staat tijdige en adequate behandeling in de weg. Door een tijdige en adequate behandeling kan worden voorkomen dat bij deze patiëntengroep overbodige diagnostiek verricht wordt en bijwerkingen van pijnstilling en mobiliteitsverlies optreden.