Introductie
De ziekte van Parkinson is een langzaam progressieve neurodegeneratieve aandoening die voorkomt bij ongeveer 0,3% van de algemene populatie en bij 1% van de mensen ouder dan 60 jaar.1 In Nederland en Vlaanderen hebben ongeveer 70.000 mensen de ziekte van Parkinson. De meerderheid van de parkinsonpatiënten zijn thuiswonend met of zonder de hulp van mantelzorgers en professionele zorgverleners. Opname in een verpleeghuis wordt vooral bepaald door hoge leeftijd, ernstige functionele beperkingen, dementie en hallucinaties.2 De ziekte van Parkinson is de meest voorkomende neurodegeneratieve ziekte, die wordt gekenmerkt door motorische en niet-motorische stoornissen. De motorisch stoornissen bestaan uit hypokinesie en spierstijfheid, maar ook tremoren en houdingsinstabiliteit zijn kenmerkende symptomen. De niet-motorische kenmerken zijn de autonome stoornissen (o.a. obstipatie en urogenitale stoornissen), cognitieve stoornissen (o.a. traag reageren en geheugenstoornissen), slaapstoornissen en neuropsychiatrische stoornissen (o.a. depressie, hallucinaties). Deze zijn minder zichtbaar, maar op den duur het meest verantwoordelijk voor de afname van de kwaliteit van leven.3 Ook het spreken en slikken zijn onderhevig aan de toenemende hypokinesie, rigiditeit en cognitieve achteruitgang. Dit artikel bespreekt de slikstoornissen bij de ziekte van Parkinson, de prevalentie en de logopedische en medische behandeling.
Hypokinetische dysfagie
De kleinere en tragere bewegingen manifesteren zich in het kauwen en slikken in trager kauwen, vertraagde bolusvorming en latere slikinzet. Dat heeft direct tot gevolg dat maaltijden langer duren.4
Maar ook faryngeale problemen, zoals verslikken en het gevoel dat voedsel in de keel blijft steken zijn bekende klachten.5 Voor de Nederlandse richtlijn ‘Logopedie bij de ziekte van Parkinson’ is geprobeerd om de slikklachten op functie-, activiteiten- en participatieniveau specifiek voor parkinsonpatiënten te beschrijven en te kwantificeren, uiteindelijk leidend tot een valide vragenlijst,6 zie bijlage Figuur 1. Daarin is ook moeite met pillen slikken als item opgenomen, omdat juist parkinsonpatiënten in hoge mate afhankelijk zijn van het meermalen per dag en op het juiste moment innemen van medicatie. Ongeveer een kwart van de thuiswonende parkinsonpatiënten heeft moeite met het slikken van pillen,7 waarbij slikklachten een onafhankelijke voorspeller waren (OR01.7 op de Radboud Oral Motor inventory for Parkinson’s disease, subschaal slikken (zie bijlage); 95% BI 1.4–2.0). Hoewel dysfagie een motorische stoornis is—slikstoornissen kunnen immers met motorische oefeningen en strategieën worden beïnvloed4‘8 – zijn slikklachten ook onderdeel van enkele ‘non-motor’-vragenlijsten voor parkinsonpatiënten (zie verder bij Diagnostiek).
Ongeveer een kwart van de parkinsonpatiënten heeft last van ongewild speekselverlies dat meestal begint met het gevoel van ophopen van speeksel of speekselverlies ’s nachts.9 Anders dan bij ALS-patiënten, die speeksel uit de mond moeten laten lopen wanneer de bulbaire uitval zo ernstig is dat ze het eenvoudig niet meer kunnen wegslikken, is de oorzaak bij parkinsonpatiënten meer multifactorieel. De belangrijkste voorspeller is hypomimie, waarbij de mond langere tijd gaat openhangen met daarbij de voorovergebogen houding en het tragere slikken, waardoor de patiënt te laat is om het opgehoopte speeksel weg te slikken. Bovendien kan met het vorderen van de ziekte de cognitieve achteruitgang een rol gaan meespelen.10
Prevalentie en gevolgen
Over de prevalentie van slikstoornissen bij de ziekte van Parkinson variëren de getallen sterk. Een meta-analyse van tien studies laat zien dat de prevalentie van subjectieve orofaryngeale dysfagie, dus gemeten op basis van klachten van de patiënt, 35% (95% CI 28%–41%) bedraagt, maar objectief gemeten komen (lichte) slikstoornissen voor bij 82% (95% CI 77%–87%) van de thuiswonende parkinsonpatiënten, dus ruim tweemaal zoveel.11 Een van de verklaringen kan zijn dat parkinsonpatiënten zich niet altijd bewust zijn van kleine motorische veranderingen, zoals we dat ook kennen van zachter spreken en afname van verstaanbaarheid.12 Ook langzamer gaan eten wordt aanvankelijk niet als een probleem ervaren, maar als een vanzelfsprekende aanpassing.13 Tegelijk suggereert dit onderrapportage.
De ernst en frequentie van slikstoornissen hangen samen met het beloop van de ziekte. Slikstoornissen zijn in het algemeen dus géén vroeg symptoom, integendeel, slikstoornissen vroeg in de ziekte kunnen een zogenoemde ‘red flag’ zijn en wijzen op andere neurologische beschadiging. Bij patiënten met een atypisch parkinsonisme treden slikstoornissen vroeger op in de ziekte, onder meer door de uitgebreidere neurologische uitval. Spierzwakte zoals bij multisysteem atrofie (MSA) of spasticiteit zoals bij progressieve supranucleaire paralyse (PSP) kan een grotere invloed hebben op de slikcapaciteit dan hypokinesie.14
De gevolgen van slikstoornissen voor parkinsonpatiënten zijn trager eten en drinken, langer durende maaltijden, moeite met slikken van medicijnen en in latere fasen het moeten aanpassen van voedingsconsistenties. Parkinsonpatiënten hebben gemiddeld een lagere body mass index (BMI) dan gezonde leeftijdgenoten, maar de rol van slikstoornissen daarin is nog niet duidelijk.15 Toch komt het gebruik van sondevoeding relatief weinig voor, ook bij parkinsonpatiënten in Hoehn & Yahr stadium 4 of 5, waarin percentages sondevoeding van gemiddeld slechts 10% worden beschreven.16 Ernstige slikstoornissen kunnen de sociale participatie negatief beïnvloeden en, geassocieerd met angst en depressie, de kwaliteit van leven doen afnemen.17‘18 In het eindstadium van de ziekte zijn ook de hoestreflex en hoestkracht afgenomen.19 In combinatie met verslikken van voeding of speeksel zijn dat de belangrijkste risicofactoren voor (aspiratie)pneumonie als de voornaamste doodsoorzaak van parkinsonpatiënten.20‘21
Diagnostiek
In het licht van mogelijke onderrapportage en de potentieel negatieve gevolgen is het verstandig om slikstoornissen routinematig bij parkinsonpatiënten na te vragen. Daarvoor zijn verschillende opties. Om te beginnen zijn er drie parkinsonspecifieke vragenlijsten die een item bevatten dat vraagt of de patiënt moeite heeft met slikken: Scales for Outcomes in PDs-Autonomic (SCOPAAUT,21 een van oorsprong Nederlandse vragenlijst), de Nonmotor Symptoms Questionnaire for PD (PD-NMSQuest23) en de Nonmotor Symptoms Assessment Scale for PD (NMSS24). De Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, ontwikkeld in opdracht van de Movement Disorders Society (MDS-UPDRS25), kent subschaal 2.3, die de ernst van de slikklachten kwantificeert van 0 (geen slikprobleem) tot 4 (noodzaak van sondevoeding). Daarnaast bestaat er een gevalideerde checklist en een gevalideerde vragenlijst voor slikstoornissen bij parkinsonpatiënten: de Swallowing Disturbance Questionnaire (SDQ26) en de Radboud Oral Motor inventory for Parkison’s disease (ROMP6 ), een Nederlandstalige vragenlijst bestaande uit drie domeinen: spraakstoornissen, slikstoornissen en speekselverlies (zie Figuur 1 voor de vragen over het slikken). Eventueel zou ook de SwalQol gebruikt kunnen worden, een generieke dysfagievragenlijst,27 waarvan ook een gevalideerde Nederlandse en Vlaamse versie beschikbaar is.28‘29
Eenvoudige generieke slikscreeningen zijn het Yale Swallow Protocol of de sliksnelheidstest.30‘31 In het Yale Swallow Protocol moet de patiënt 90 ml water in een rustig tempo, maar achter elkaar drinken uit een beker (of via een rietje). Als de patiënt de test niet kan uitvoeren, bijvoorbeeld halverwege moet stoppen of moet hoesten tijdens of na de test, is de uitslag positief. De negatief voorspellende waarde voor parkinsonpatiënten is 100%, dus verslikken kan niet worden gemist. Echter, bij parkinsonpatiënten hangen de motorische prestaties mede van de omstandigheden af. Een parkinsonpatiënt die zich niet verslikt tijdens een geconcentreerde sliktest, kan zich in gezelschap wel verslikken in koffie, wanneer het participeren in een gesprek ook aandacht vraagt. Tegelijk is er een hoog percentage vals positieve uitslagen (45%), ondermeer door parkinsonpatiënten die erg langzaam drinken en daarom tussendoor moeten stoppen, maar zich niet verslikken. Bij de sliksnelheidstest moet een patiënt een bekende hoeveelheid (bijv. 150 ml) zo snel mogelijk opdrinken. Daarbij wordt een sliksnelheid van minder dan 10 ml/s beschouwd als abnormaal.31
Wanneer een slikstoornis wordt geconstateerd is het verstandig om te verwijzen naar een ervaren logopedist, die de aard en de ernst verder kan onderzoeken en de slikstoornis kan behandelen. Aanvullende instrumentele diagnostiek, zoals videofluoroscopie (slikvideo) en flexibele endoscopische evaluatie van het slikken (FEES) kan nodig zijn om de pathofysiologie objectief in beeld te brengen en te analyseren.
Logopedische behandeling
De behandeling van slikstoornissen bij de ziekte van Parkinson kan logopedisch en/of medisch zijn, maar de evidentie voor effectiviteit en doelmatigheid is nog beperkt.32‘33 De logopedische behandeling bestaat uit het toepassen van compensaties en slikrevalidatie- of trainingstechnieken.34‘35
Compensaties
Met behulp van zorgvuldige observatie van het slikken zijn beginnende slikklachten goed te compenseren. Parkinsonpatiënten krijgen in toenemende mate moeite met zogenaamde dubbeltaken, dat wil zeggen het tegelijk uitvoeren van een motorische en een cognitieve taak.36 Dat is ook in het slikken te zien, bijvoorbeeld als patiënten zich makkelijk verslikken bij koffie drinken in gezelschap, omdat de aandacht gaat naar het mee willen doen in het gesprek, terwijl het koffie drinken zonder knoeien en verslikken ook aandacht vraagt. Bij een slikonderzoek tijdens het logopedisch consult hoeft verslikken niet te ontstaan. Educatie is meestal voldoende om het verder te voorkomen. Een andere oorzaak van verslikken is dat bij het uitdrinken van de beker het hoofd te lang achterover wordt gehouden. Educatie en verbale cueing leert de patiënt zijn hoofd eerst terug te buigen en dan pas te slikken.37 In andere gevallen is het nuttig om bij elke slok het hoofd iets gebogen te houden (kin-op-de-borst) om verslikken te voorkomen.38 De instructie door middel van ‘krachtiger slikken’ hypokinesie te overwinnen kan helpen om te voorkomen dat een deel van de voeding in de keel blijft steken.39 Bij ernstiger slikproblemen kan de logopedist helpen door met verbale of tactiele cueing de patiënt te helpen het afhappen, kauwen, voedsel verzamelen, slik inzetten enzovoorts stap voor stap door te zetten. Het overdragen van werkzame instructies, cues en adviezen aan mantelzorgers en zorgverleners is daarbij uiteraard van het grootste belang. Uitvoerigere beschrijvingen van compensaties zijn te vinden in de richtlijn ‘Logopedie bij de ziekte van Parkinson’.34
Het aanpassen van voedingsconsistenties (zachtere voeding die makkelijker te kauwen en slikken is of zelfs vloeibare voeding) is in het algemeen pas aan de orde als de slikstoornis niet meer kan worden gecompenseerd of verbeterd en dan is ook de bijdrage van de diëtist van belang om de voedingwaarde te waarborgen. Verdikken van vloeistoffen wordt door de meeste patiënten niet geapprecieerd,38 en is pas nodig als andere compensaties of training tekortschieten.
Bij speekselverlies zal de logopedist eerst proberen om de oorzaken te analyseren en zinvolle compensaties te vinden. Educatie daarbij van groot belang, bijvoorbeeld om te leren om ophopen van speeksel niet te zien als ‘teveel speeksel’, maar als cue of herinnering om te slikken.40 Ook speekselverlies is in het algemeen situatiegebonden, dus de logopedist moet uitzoeken welke afleiding maakt dat de parkinsonpatiënt ‘vergeet’ te slikken.
Slikrevalidatie
Revaliderende technieken zijn bedoeld om de slikfunctie door middel van training te verbeteren. Sommige daarvan zijn overgenomen uit de slikrevalidatie van CVApatiënten. Neuromusculaire electrostimulatie (NMES) is één van die bestudeerde technieken, maar heeft geen meerwaarde in de sliktraining van parkinsonpatiënten. In een gerandomiseerde gecontroleerde studie (RCT) vergeleken Baijens et al. traditionele logopedische slikbehandeling met slikbehandeling plus NMES.41 Honderd-ennegen parkinsonpatiënten (Hoehn & Yahr score 1–4) kregen 15 behandelingen van een half uur gedurende 3 tot 5 weken. Beide groepen toonden vooruitgang in slikfunctie gemeten met slikvideo en FEES, maar zonder verschil tussen de groepen. Ook scoorden de groepen gelijk in verbetering van het slikken op een VAS-schaal en kwaliteit van leven, gemeten met de Swal-Qol.42 Dus kortdurende intensieve logopedische sliktraining is effectief, maar NMES heeft bij parkinsonpatiënten geen meerwaarde.
Net als bij de behandeling van hypokinetische dysartrie, waarbij parkinsonpatiënten wordt geleerd om door middel van harder praten min of meer normaal verstaanbaar te zijn,43 zijn er aanwijzingen dat parkinsonpatiënten beter slikken als ze gestimuleerd worden om actief hun hypokinesie te overwinnen.44 Manor et al. leerden 42 parkinsonpatiënten die last hadden van faryngeaal residu (voedsel dat in de keel achterblijft na het slikken) krachtiger te slikken.39 De helft van de patiënten kreeg bovendien additioneel visuele feedback met behulp van FEES (video-assisted swallowing therapy; VAST) met een grotere verbetering van het slikken als resultaat. Dit positieve resultaat bleek na een half jaar nog steeds aanwezig.
Een ander probleem bij parkinsonpatiënten is de afname van de hoestkracht door hypokinesie van de ademhalingsspieren. Het trainen van de uitademingskracht door middel van weerstandapparaten kan het hoesten verbeteren.45 Troche et al. toonden in een RCT met twee groepen van 30 parkinsonpatiënten aan dat een dergelijke training (expiratory muscle strength training; EMST) ook de hyolaryngeale spieren die bijdragen aan de laryxheffing versterken en daarmee de effectiviteit van het slikken.46 De behandeling bestond uit een vierweekse zelfstandige training met het weerstandsapparaat, wekelijks aangepast door de logopedist, waarbij de controlegroep een shamapparaat gebruikte. Alleen de groep die het weerstandsapparaat gebruikte verbeterde op de penetration-aspiration scale (NNT 0 5), maar beide groepen verbeterden op kwaliteit van leven gemeten met de Swal-Qol.
Medische behandeling
De medische behandeling van de motorische parkinsonsymptomen bestaat uit medicatie (levodopapreparaten en/of dopamineagonisten) en in een kleiner aantal gevallen uit chirurgie, namelijk diepe hersenstimulatie.3 Dysfagie als axiale stoornis is echter minder gevoelig voor deze behandelingen. In een systematisch review konden vijf studies met gedetailleerde informatie over orale en faryngeale transporttijden met vloeistoffen en vaste voeding worden vergeleken en de meta-analyse liet geen klinisch relevante verbetering van het slikken zien na levodopa-inname.47 In een nieuw review in 2013 kwamen de auteurs tot dezelfde conclusie.48 Er zijn aanwijzingen dat bij diepe hersenstimulatie de faryngeale fase van het slikken verbetert wanneer de stimulator ingeschakeld is, maar een systematisch review in 2013 liet zien dat diepe hersenstimulatie geen klinisch relevante verbetering of verslechtering van het slikken veroorzaakt.49
Wanneer speekselverlies niet met gedragsmatige behandeling is te verbeteren is het te overwegen om de speekselproductie te remmen met anticholinergica, botuline-injecties of radiotherapie (zie verder de ‘Multidisciplinaire richtlijn ziekte van Parkinson’ 3 ).
Multidisciplinaire samenwerking
Moeite met slikken is een van de vele klachten die een parkinsonpatiënt kan hebben. Daarom is het van belang dat behandelaars goed met elkaar samenwerken. In Nederland bestaat sinds 2004 ParkinsonNet (www.parkinsonnet.nl), een inmiddels landelijk dekkend systeem van regionale netwerken waarin getrainde professionals met elkaar samenwerken in de zorg voor en met parkinsonpatiënten, dat effectief en kostenbesparend is gebleken.
